Kasalliklar

Ewing sarkomasi - sabablar, alomatlar va tiklanish ehtimoli

Ewing sarkomasi - sabablar, alomatlar va tiklanish ehtimoli


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Bolalar va o'spirinlarda suyak saratoni: Ewing sarkomasi

Sarkomalar deb ataladigan birlamchi malign o'smalar kam uchraydigan saratonni ifodalaydi.Evank sarkomasi deb ataladigan ushbu turdagi saratonning ayrim tajovuzkor o'smalari asosan bolalar va o'spirinlarda uchraydi. Alomatlar ko'pincha noaniq bo'lib, bu tashxisni qiyinlashtiradi. Agar Ewing sarkomasi va ehtimol metastazlar ko'rish texnikasi va biopsiya yordamida aniqlansa, omon qolish uchun eng so'nggi standartlarga muvofiq tezkor terapiya zarur. Bugungi davolanish usullari yaxshilangan prognozlar va tiklanish imkoniyatini beradi.

Qisqacha sharh

Ewing sarkomasi haqidagi eng muhim dalillar qisqacha qisqacha quyidagi ko'rinishda keltirilgan. Ushbu noyob, jiddiy kasallik haqida batafsil ma'lumotni keyingi maqolada topish mumkin.

  • aniqlashEwing sarkomasi - bu bolalik va o'smirlik davridagi kam uchraydigan birlamchi xavfli suyak o'smalarining ikkinchi keng tarqalgan shakli.Bu atama ibtidoiy hujayralardan kelib chiqadigan turli tajovuzkor, o'ta xavfli va metastatik o'smalarni umumlashtirish uchun ishlatiladi.
  • Alomatlar: Oddiy shikoyatlar juda noaniq bo'lib, shikastlangan suyak sohasida og'riq va shish paydo bo'ladi. Kasallikning kelib chiqishi ko'pincha uzun suyaklardadir, ammo barcha suyaklar zararlanishi mumkin. Bundan tashqari, o'simta metastazlarni shakllantirishga moyildir. Agar shunday bo'lsa, saraton kasalligining odatiy belgilari ko'pincha paydo bo'ladi.
  • sabablari: Ushbu sarkomalarning rivojlanishi hali ham noma'lum. Muayyan xromosoma translokatsiyasiga ega ibtidoiy hujayralar o'smaning o'sishini qo'zg'atadi, deb ishoniladi. Ko'p hollarda o'sma suyak to'qimasida (o'sib boradigan), kamdan-kam hollarda yumshoq to'qimalarda hosil bo'ladi.
  • tashxis: Diagnostik tasvirlash usullari diagnostikada qo'llaniladi, bu ko'p hollarda ma'lum tuzilmalar tufayli Ewing sakromiyasini aniqlaydi. Qanday bo'lmasin, tashxis biopsiya bilan tasdiqlanishi kerak. Keyingi tekshiruvlar mumkin bo'lgan metastazlarni qidirish va differentsial tashxisga xizmat qiladi.
  • davolash: Bugungi standart terapiya indüksiyon kimyoterapiya, jarrohlik va / yoki nurlanish yordamida mahalliy davolash va yakuniy yordamchi kimyoterapiyadan iborat. Takroriy o'smani davolash printsipial jihatdan ancha qiyin.
  • bashorat: Statistikaga ko'ra, metastazlarsiz faqat mahalliy o'sma bo'lsa, hozirgi paytda ta'sirlanganlarning 65 foizida uzoq muddatli davolanish kutilmoqda. Agar metastazlar allaqachon shakllangan bo'lsa yoki muvaffaqiyatli davolashdan so'ng saraton qayt qilsa, bu prognozni sezilarli darajada yomonlashtiradi.
  • Tadqiqotning hozirgi holati: So'nggi topilmalar bashorat va omon qolish ehtimolini sezilarli darajada yaxshilagan. Jiddiy kasallik hali ham ko'plab ta'sirlanganlarga davolanishning eng yaxshi usullarini taklif qilish uchun ko'plab tadqiqot usullarining bir qismidir.

Aniqlash

Sarkomalar kam uchraydigan xavfli saraton bo'lib, ular biriktiruvchi va qo'llab-quvvatlovchi to'qimalarda (suyaklar, xaftaga va yog ') yoki mushak to'qimalarida paydo bo'lishi mumkin. Ewing sarkomasi (shuningdek, Ewing sarkomasi) asosan bolalar va o'spirinlarda uchraydigan birlamchi malign suyak o'simtasini tasvirlaydi. Osteosarkomdan tashqari, Ewing sarkomasi yoshdagi eng keng tarqalgan suyak o'simta hisoblanadi. Bunday sarkoma barcha xavfli suyak o'smalarining o'ndan o'n besh foizigacha tashxis qilinadi. Kasallik, ayniqsa o'n yoshdan yigirma yoshgacha, cho'qqisi 12 yoshdan o'n etti yoshgacha bo'lgan davrda o'zini namoyon qiladi. Kasallik yosh bolalarda, go'daklarda yoki (yosh) balog'at yoshida kamroq uchraydi. Qizlarga qaraganda bir oz ko'proq o'g'il bolalar kasal bo'lishadi.

JSST (Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti) ning hozirgi mezonlariga ko'ra, har xil o'smalar dastlab alohida tasniflangan Ewing sarkomalari ostida guruhlangan. Shuning uchun bu atama Ewing o'smalari guruhidan, ko'krak qafasidagi askinsimon o'smalar, atipik Ewing sarkomalari va zararli periferik neyroektodermal o'smalarning barcha shakllarini (PNET yoki MPNET) o'z ichiga oladi. Ewing sarkomalari ibtidoiy, mayda, dumaloq hujayralardan kelib chiqadigan tajovuzkor (juda xavfli) va metastatik o'smalardir. Bular diagnostikada ko'k rangga bo'yalgan bo'lishi mumkin ("kichik ko'k hujayralar").

Patogenga boshqa narsalar qatori, saraton kasalligi bo'yicha tadqiqotlar bilan shug'ullangan amerikalik patolog Jeyms Eving (1866-1943) sharafiga nom berilgan. Mavjud tayyorgarlik ishlari va shunga o'xshash o'smalarning tavsifi Georg Albert Lyuke (1829-1894) va Otto Xildebrand (1858-1927) tomonidan 1920 yilda u o'sha paytda yangi bo'lgan suyak o'simtasini tavsiflab, tibbiy yutuqlarga erishdi.

Suyak sarkomasini suyak infektsiyasidan yoki suyak yallig'lanishidan (osteit) yoki suyak iligi yallig'lanishidan (osteomielit) farqlash muhimdir.

Alomatlar

Odatdagi shikoyatlar noaniq bo'lib, ular asosan og'riq va, ehtimol, suyak sohasidagi shish bilan ham namoyon bo'ladi. Umuman olganda, barcha suyaklarga ta'sir ko'rsatishi mumkin, ammo saraton kasalligining eng keng tarqalgan shakli - bu tizzadan yuqorisiga va yuqori qo'lning uzun suyak suyak miliga (diafiz), shuningdek tosda, qovurg'a va klavikulada.

Og'riqning joylashishi va turi qaysi sohalarga ta'sir qilishiga bog'liq. Masalan, agar o'simta tosda bo'lsa, chuqur bel og'rig'i yoki bel og'rig'i paydo bo'lishi mumkin. Agar kelib chiqishi joyi qovurg'ada bo'lsa, yon tomondagi og'riq paydo bo'lishi mumkin. Og'riq ham vaqti-vaqti bilan paydo bo'lishi va stress ostida kuchayishi mumkin.

O'simta tarqalishi tufayli zararlangan suyaklar beqaror bo'lib qoladi va suyak sinishi mumkin. Bundan tashqari, limfa tugunlarining shishishi, tungi terlash, isitma, ish qobiliyatining pasayishi va vazn yo'qotish kabi saraton kasalligining odatiy belgilari ham paydo bo'lishi mumkin. Agar ushbu alomatlar ro'y bersa, kasallikning diqqat markazida ko'pincha tananing boshqa qismlari joylashgan. Jabrlanganlarning chorak qismida metastaz (qiz o'smalarining shakllanishi) dastlabki tashxis paytida allaqachon aniqlangan. Metastazlar ko'pincha o'pkada yoki boshqa suyaklarda va suyak iligida uchraydi.

Sabablari

Ewing sarkomasining aniq kelib chiqishi hali ham noma'lum. Kasallik ma'lum bir genetik anormallikka ega bo'lgan ibtidoiy hujayralardan kelib chiqadi deb ishoniladi. Odatda bu xromosoma mutatsiyasi yoki 11 va 22-xromosomalar o'rtasida translyatsiya. Yangi yaratilgan gen EWS / FLI1 deb nomlanadi va uning faoliyati saraton paydo bo'lishiga olib keladi.

Genetika moyilligi ehtimoldan yiroq, ammo Afrika va Xitoy aholisida deyarli biron bir kasallik holati ma'lum emasligi hayratlanarli. O'simta asosan o'spirinlarda paydo bo'lganligi sababli, o'sayotgan suyak afzal deb taxmin qilish oqilona.

Aksariyat hollarda, saratonning bu turi suyakdan kelib chiqadi, ammo kamroq (va yoshi kattaroq yoshda) Ewing o'smasi haddan tashqari ortiqcha - yumshoq to'qima sarkomasi deb atalmish holda paydo bo'lishi mumkin.

Tashxis

O'ziga xos bo'lmagan alomatlar va suyak yallig'lanishi kabi boshqa kasalliklar bilan chalkashish tufayli ko'pincha tashxisning kechikishi kuzatiladi.

Agar suyak kasalligi haqida taxmin mavjud bo'lsa, odatda rentgen nurlari olinadi. Suyakli Ewing sarkomasini rentgenografiya tasvirlarida kuya egan suyakka o'xshash suyak shikastlanishi, shuningdek infiltratsiya bilan o'ralgan to'qima bilan ko'rish mumkin. Periosteumga ham ta'sir ko'rsatishi mumkin, bu turli xil periosteal reaktsiyalarda namoyon bo'ladi. Bunga piyoz terisiga o'xshash bir nechta lamellarni, periosteal nayzani (Codman uchburchagi) va quyosh nuriga o'xshash tuzilmalar deb ataladigan spikulalarni ko'tarish mumkin.

Boshqa ko'rish usullari (kompyuter tomografiyasi va magnit-rezonans tomografiya) yordamida ko'pincha o'simta va yumshoq to'qima haqida aniqroq gapirish mumkin.

Agar ushbu tekshiruvlar asosida Ewing sarkomasi shubha qilingan bo'lsa, tashxisni (biopsiya) tasdiqlash uchun har doim o'simtaning to'qima namunasi olinadi. Keyingi terapevtik tadbirlarga kelsak, o'simtaga mumkin bo'lgan jarrohlik kirish yo'llari hisobga olinishi yoki ishlatilishi ayniqsa muhimdir. Shuning uchun biopsiya faqat sarkomaga ixtisoslashgan shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi kerak. Keyinchalik jarroh tug'ruq xavfini minimallashtirish uchun har doim erta bosqichda tashxisga kiritilishi kerak.

O'simta to'qimasini tekshirishda xromosoma translyatsiyasini genetik aniqlash bilan to'ldirilgan immunogistokimyoviy (antikorlarning bo'yalishi) va morfologik topilmalar ushbu kasallikning mavjudligi to'g'risida ishonchli ma'lumot berishga imkon beradi. Natijalar, shuningdek, boshqa mayda, ko'k, yumaloq hujayrali o'smalar yoki osteomielit kabi differentsial tashxisni ta'minlaydi. Immunohistokimyoviy jihatdan, Ewing sarkomasi O13 (CD99) antikoriga ijobiy dog ​​'(ko'k) beradi.

Ushbu turdagi o'sma ko'pincha metastazlar orqali tarqaladigan bo'lganligi sababli, dastlabki tashxisdan so'ng darhol tashxis qo'yish (bosqichlash), bunda metastazlarning eng ko'p uchraydigan joylari tekshiriladi. Tasvirlash usullari yana ishlatiladi, masalan, o'pkani tekshirish uchun. O'simta hujayralarini aniqlash uchun suyak sintigrafiyasi, suyak iligi biopsiyasi va qo'shimcha suyak iligi aspiratsiyasi ham amalga oshiriladi. Lomber ponksiyon qilish mumkin. Qo'shimcha yadro tibbiy tanasi pozitron emissiya tomografiyasining (PET) afzalligi hanuzgacha muhokama qilinmoqda.

Davolash

Ewing sarkomalari o'ta tajovuzkor, o'ta xavfli o'smalar bo'lib, ulardan ta'sirlanganlarning aksariyati tegishli davolashsiz o'lishlari mumkin. Davolanishdagi tibbiy yutuqlar ushbu kasallikni muayyan sharoitlarda davolanishiga va hatto davolanishiga imkon berdi. Suyak va yumshoq to'qimalarning sarkomalarini davolash xuddi shu tartibda amalga oshiriladi.

Dori-darmonlarni davolash (kimyoterapiya) va mahalliy terapiya (jarrohlik va nurlanish) kombinatsiyasi hozirgi kungacha eng samarali ekanligini isbotladi. Standart protsedura dastlab metastazni oldini oluvchi va o'simta massasini kamaytirish orqali keyingi davolanishga imkon beradigan neoadjuvanli kimyoterapiya (indüksiyon kimyoterapiya) ni o'z ichiga oladi. Mahalliy terapiya o'simtani va mumkin bo'lgan metastazlarni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash va / yoki radioterapevtik davolashni o'z ichiga oladi. Terapiya oxirida hali ham tanada qolishi mumkin bo'lgan saraton hujayralarini o'ldirishda yordamchi kimyoterapiya qo'llaniladi.

Giyohvand moddalar bilan davolashda aktinomitsin D, siklofosfamid, doksorubitsin, etoposid, ifosfamid va vinkristin moddalari ko'pincha birgalikda ishlatilgan. Ko'pincha jiddiy yon ta'siri mavjud, ayniqsa keksa odamlarda. Ildiz hujayralari transplantatsiyasi, bifosfonatlar va boshqa usullar bilan yuqori dozali kimyoterapiya qo'llanilishi hanuzgacha sinovdan o'tkazilmoqda.

Operatsiya paytida paydo bo'lgan suyak nuqsonlari turli xil tiklash usullari, masalan, protezlar yordamida davolanishi mumkin. Bir yilgacha davom etadigan davolanish ko'pincha reabilitatsiya bilan birga keladi.

Ewing sarkomasi davolanishning muhim jihati bo'lgan qaytalanish tendentsiyasini ko'rsatadi. Turli mezonlar asosida (2008 yildagi tadqiqotlar) xozirgi kunda ta'sirlanganlar standart protsedura bo'yicha takrorlanish xavfi bo'yicha uchta guruhga bo'lingan, ulardan tegishli kimyoviy terapiya intensivligi (tsikllar soni) olingan.

Qayta tiklanishning nisbatan yuqori darajasi muntazam tekshiruvlarni talab qiladi, bunda nafaqat kelib chiqishi bir joyda paydo bo'lishi, balki metastaz paydo bo'lishi mumkinligi tekshiriladi. Qaytalanishni davolash odatda kimyoterapiyaning kuchayishidir. Boshqa yondashuvlar hali ham sinov bosqichida.

Naturopatik davolash

Ularning tajovuzkorligi va tez metastazlari tufayli sarkomalar maxsus an'anaviy tibbiy davolanishni talab qiladi. Boshqa har qanday saraton kabi, biologik saraton terapiyasi tanani va ongni mustahkamlashga yordam beradi. Davolovchi shifokor bilan maslahatlashganda va kasallikning individual yo'nalishini hisobga olgan holda, turli xil naturopatik muolajalar shifo jarayonini qo'llab-quvvatlashi mumkin.

Bashorat

Agar bu metastazlarsiz mahalliy o'sma bo'lsa, birinchi kasallik uchun ijobiy prognoz mavjud. Agar shunday bo'lsa, hozirgi paytda zarar ko'rganlarning 65 foizga yaqini uzoq muddatli davolanishi mumkin. Jabrlanganlarning taxminan o'n besh foizida, dastlabki tashxis qo'yish paytida metastazlar yuzaga keladi, bu tiklanish imkoniyatini yomonlashtiradi. Statistikaga ko'ra, besh yillik omon qolish darajasi, ta'sirlanganlarning o'rtacha choragiga to'g'ri keladi. Agar faqat o'pka zararlangan bo'lsa, odatda tananing boshqa qismlariga tarqalish ehtimoli ko'proq.

Agar saraton takrorlansa, prognoz ham yomonlashadi. Ushbu ulanishning eng muhim omili bu dastlabki tashxis va qaytalanish o'rtasidagi davrdir. Bemorning holatiga qarab, davolanish ehtimoli statistik ko'rsatkichlardan farq qilishi mumkin.

Tadqiqotning hozirgi holati

So'nggi tibbiy xulosalar "Bolalik va o'spirinning evakuatsiya sarkomalari" qo'llanmasida umumlashtirilib, shu qatorda, hozirgi parvarishlash standartini ta'minlaydi. Yangi terapevtik yondashuvlar mahalliy cheklangan Ewing sarkomasi bo'lgan bemorlarni uzoq muddatli davolash 60-70 foizgacha yaxshilanganligini ko'rsatdi. Klinik onkologiya jurnalida chop etilgan bir tadqiqotga ko'ra, tirik qolganlar ozgina cheklovlar bilan asosan normal hayotga qaytishlari mumkin.

Terapiya va davolashning yangi usullarini yanada takomillashtirish uchun ko'plab klinik tadqiqotlar davom etmoqda. Masalan, kombinatsiyalashgan va ayniqsa takroriy Ewing sarkomalari bilan samarali bo'lgan yangi irinotekan va temozolomid preparatlari sinovdan o'tkazilmoqda. Yaqinda tadqiqotchilar Acta Oncologica jurnalida bu haqda e'lon qilishdi.

Keyingi ishlar Ewing sarkomasiga (Ewing shunga o'xshash sarkomalar) juda o'xshash o'smalarni tadqiq qilish va ajratishga qaratilgan. (tf, cs)

Keyingi o'qish uchun:
Suyak og'rig'i
Suyak iligi yallig'lanishi

Muallif va manbalar haqida ma'lumot

Ushbu matn tibbiy adabiyotlarning o'ziga xos xususiyatlariga, tibbiy ko'rsatmalarga va joriy ishlarga mos keladi va tibbiy shifokorlar tomonidan tekshirilgan.

Doktor rer nat. Korinna Schultheis

Shishmoq:

  • Grevener, Knut / Haveman, Lianne M. / Ranft, Andreas / va boshqalar: Bosh va bo'yinning Ewing Sarkomasini boshqarish va natijalari; Bolalar qoni va saraton, 63-jild, 4-son, 2016 yil aprel, Bolalar qoni va saraton
  • Bolalar onkologiyasi va gematologiyasi jamiyati (GPOH): Bolalar va o'spirinlarning evfing sarkomalari uchun S1 qo'llanma, holati: 2014 yil iyun, ko'rsatmalarni batafsil ko'rib chiqish
  • Amboss GmbH: Xavfli suyak o'smalari (kirish: 2019 yil 26 iyun), amboss.com
  • Mayo klinikasi: Ewing sarkomasi (kirish: 2019 yil 26 iyun), mayoclinic.org
  • Milliy Saraton Instituti (NCI): Ewing Sarcoma davolash (kirish: 2019 yil 26 iyun), Canc.gov
  • Amerika ortopediya jarrohlari akademiyasi: Ewing's Sarcoma (kirish: 2019 yil 26 iyun), orthoinfo.aaos.org
  • UpToDate, Inc: Ewing sarkomasi o'smalar oilasining klinik ko'rinishi, sahnalashtirilishi va prognostik omillari (kirish: 2019 yil 26 iyun), uptodate.com
  • Milliy sog'liqni saqlash xizmati Buyuk Britaniya: Ewing sarkomasi (kirish: 2019 yil 26 iyun), nhs.uk
  • BIZ. Tibbiyot milliy kutubxonasi (NLM): Ewing sarkomasi (kirish: 26 iyun 2019 yil), ghr.nlm.nih.gov
  • Ranft, Andreas / Zaydel, Korinna / Xofman, Kristiane / ua: Kamdan kam uchraydigan kasallikdagi omon qolishning sifati: Klinik tekshiruvda kofofunktsional natija va jismoniy faoliyat 618 uzoq muddatli omon qolganlar Ewing Sarcoma, Klinik onkologiya jurnali, 2016, askopublar. .org

Ushbu kasallik uchun ICD kodlari: C41ICD kodlari tibbiy tashxis qo'yish uchun xalqaro miqyosda kodlangan. Masalan topishingiz mumkin shifokorning xatlarida yoki nogironlik to'g'risidagi guvohnomada.


Video: Ewing Sarcoma. Jimmys story. Stand Up To Cancer (May 2022).


Izohlar:

  1. Freeland

    Rozi, bu kulgili javob

  2. Lap

    Siz haqsiz. Menga PM orqali xat yozing, gaplashamiz.

  3. Pernell

    Yaxshi ibora

  4. Zevulun

    Kechirim so'rayman, lekin menimcha, siz haqsiz. Men aminman. Men buni isbotlay olaman.

  5. Emst

    Kechirasiz, lekin menimcha, siz xato qilyapsiz. Men buni isbotlay olaman. Menga PM-ga elektron pochta orqali yuboring, muhokama qilamiz.

  6. Jens

    Bu xabar beqiyos))), menga juda yoqadi :)

  7. Christopher

    Menimcha, siz adashyapsiz. Ishonchim komil. Meni kechqurun elektron pochta orqali yuboring, biz gaplashamiz.



Xabar yozing